Gefördertes Forschungsprojekt 2023: Verschluss der Gallenwege bei Neugeborenen verhindern

Die Gallengangsatresie, ein Verschluss der Gallenwege, ist eine seltene, lebensgefährliche Gallengangserkrankung bei Neugeborenen. Unbehandelt versterben diese Kinder im ersten oder zweiten Lebensjahr.

Eine Behandlung basiert derzeit auf chirurgischen Eingriffen: Über eine Darmanastomose, einer Umleitung des Gallengangs, wird die Gallenflüssigkeit in den Darm geleitet. In den ersten Lebensjahren kann so ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert oder hinausgezögert werden. Erfolgt die OP zu spät oder ist die Leber bereits schwer verändert, ist die OP weniger erfolgreich.

Für die Patient:innen besteht ein hohes Risiko von Folgeerkrankungen. Für 75 % wird noch vor dem 20. Lebensjahr eine Lebertransplantation notwendig. Nach einer Transplantation benötigen die Patient:innen ein Leben lang Medikamente, um die körpereigene Abwehr zu unterdrücken. Ihre Lebensqualität ist deutlich eingeschränkt.

Mit Hilfe eines Gallengangsatresie-Modells wollen Forscher:innen des UKE die Entstehung der Erkrankung besser verstehen und so die Grundlage für die Entwicklung einer Therapie schaffen. Ziel ist es, die Entstehung der Gallengangsatresie zu verhindern.

Exemplarisch EHGA einer murinen Maus mit 1) Gallenblase 2) Ductus cysticus 3) Ductus hepaticus 4) Du

Extrahepatisches Gallengangssystems (EHGA) mit Dilatation und Hydrops der Gallenblase

EHGA mit dilatierten und obstruktiven Elementen.

„Ich kann Ihnen und der Stiftung gar nicht genug danken. Durch diese Unterstützung sind zwei Publikationen und eine Dissertation entstanden. Zudem konnten wir unser großes Ziel erreichen: die Etablierung einer spezifischen Zellkultur aus dem Material der Patienten. Dies ermöglicht weiterhin wichtige Fortschritte, und das Projekt wächst stetig! Damit wird der Standort Hamburg als Zentrum für die Gallengangatresie weiter gestärkt.“

Prof. Dr. med. Christian Tomuschat, Stellv. Leiter Zentrum für angeborene Fehlbildungen (CCA), Kinder-UKE / Januar 2025